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JORNADA ADEPA DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA

Jornada ADEPA Endocrinología Pediátrica, 06 de octubre de 2017, Salta.

Caso Clínico: HIPOCALCEMIA
Dr. Julio F. Nader. Hospital Público Materno Infantil, Salta.

Edad 1° consulta: 13 años, Motivo consulta: evaluación tiroidea, hipocalcemia
Enf. actual: Enfermedad de Hodgkin estadio IIa de reciente diagnóstico. Antec. Enf. actual: consulta en 8/2014 por tumoración cervical, por punción biopsia se hace Dco. Enf. Hodgkin en 9/2014. Se hace centellograma con citrato de Ga 67 + TAC cuello/tórax/abdomen para estadificación, y por compromiso de varios grupos ganglionares + localización supradiafragmática + ausencia de síntomas generales se asume: Enfermedad de Hodgkin estadio IIa.
Laboratorio: inicial pre inicio Qcx (9/14): Ca 9,2 mg/dl y P 4,6 mg/dl (normal). Se decide iniciar Qcx protocolo ABDx (son 4 drogas) consistente en 6 ciclos (2 bloques cada ciclo) en 11/2014. Hace 1° bloque del 1° ciclo y el 1° día del 2° bloque se recibe laboratorio con Calcio bajo y fosforo elevado. Se asume probable síndrome lisis tumoral por laboratorio, se suspende Qcx e inicia hiperhidratación + calcio EV sin respuesta favorable.
Por baja asociación de lisis tumoral en Enf. de Hodgkin (masa tumoral pequeña) + falta de respuesta a hiperhidratación asociado a Calcio EV + hipocalcemia persistente + PTH baja 4,68 pg/ml se asume: Hipoparatiroidismo primario por 1) infiltración tumoral glandular, 2) compromiso vascular por tumor, 2) daño por quimioterapia.
Se inicia tto con Calcitriol + Calcio vía oral con buena evolución clínica. Se reinicia Qcx días después de normalización calcemia y completa los 6 ciclos con final en 6/2015. Al finalizar Qcx (6 meses después dx) se intenta suspender Calcitriol con caída niveles de Calcio y elevación fosforo asumiendo: Hipoparatiroidismo primario permanente. Dos 2 años y 9 meses después: Enfermedad Hodgkin en remisión, hipoparatiroidismo 1° permanente. Tratamiento: Calcitriol 3ug/d (12 capsulas/día) + Calcio 2 g/día.

HIPOCALCEMIA: DIAGNÓSTICO Y SU MANEJO
Dr. Hamilton Cassinelli. Médico Pediatra Endocrinólogo. División de Endocrinología, Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez

Hipocalcemia se define como la disminución de las concentraciones de calcio total por debajo de la cifra de referencia, que habitualmente es de 8,5 mg/ dl. Para evitar dudas podemos recurrir a las cifras de calcio iónico, que se consideran de hipocalcemia cuando son inferiores a 4,6 mg/dl. Hay que diferenciar de la Hipocalcemia Ficticia: hipocalcemia por hipoalbuminemia, cuando albúmina cae <4.0 g/dl, la corrección es sumar 0.8 mg/dl calcio por cada 1.0 g/dl albúmina disminuida.

Características Clínicas Asociadas con Hipocalcemia Neuromuscular: Signo Chvostek, Signo Trousseau, Parestesias, Tetania, Convulsiones, Calambres Musculares, Espasmo de Laringe, Espasmo Bronquial, y Prolongación intervalo QT en ECG.
HIPOPARATIROIDISMO: Grupo de enfermedades originadas por secreción deficiente o disminución de la acción periférica de la Paratohormona (PTH) llevando secundariamente a un cuadro consistente en hipocalcemia e hiperfosforemia. Puede ser congénito o adquirido, transitorio o permanente.
Hipoparatiroidismo Neonatal:
- 24-48 horas de vida hipocalcemia neonatal temprana puede ocurrir y es más común en niños prematuros, niños hijos de madres diabéticas, niños con SDR
- hipocalcemia neonatal tardía 5-10 días de vida, niños a término, hiperfosfatemia por administración leche de vaca o alimentos fosfatados, Deficiencia Magnesio, Hiperparatiroidismo materno durante el embarazo.

HIPOPARATIROIDISMO. Clasificación:
A) CONGÉNITO
Neonatal Transitorio
Familiar Aislado: Mutaciones en gen de PTH: (defectos en la síntesis) AD o AR, Mutaciones activantes en CASR: (defectos en secreción de PTH) AD, Mutaciones en GCMB: AR, Hipoparatiroidismo Idiopático: AR o ligado al X.
Síndromes Multisistémicos Congénitos: Di George & Velocardiofacial (22q11), Barakat / HDR, Kenny-Caffey & Sanjad-Sakati.
Neuromiopatías mitocondriales (Síndrome de Kearns Sayre)
Resistencia a PTH: Pseudohipoparatiroidismo, Condrodisplasia de Blomstrand (mutación de PTHR1).

B) ADQUIRIDO: Autoinmune SPGA Tipo I (APS-1 o APECED), Postquirúrgico, Radiación, Infiltrativo.

Manejo de la hipocalcemia:

Gluconato de calcio intravenoso es el preferido, ya que cloruro de calcio causa irritación local. Gluconato de calcio contiene 90 mg calcio elemental por 10 ml, usualmente 1-2 ampollas (180 mg elemental calcio elemental) diluidas en 50-100 ml de dextrosa 5% infundida durante 10 minutos. El gol Standard es aumentar el calcio 2 a 3 mg/dl con la administración de 15 mg/kg del calcio elemental durante 4 a 6 horas. Calcio debe ser mantenido en el límite inferior normal. Si es posible, la suplementación oral con calcio concurrentemente con 1 a 2 gramos de calcio elemental y 1,25-dihidroxivitamina D.

Carbonato de calcio oral es el más comúnmente utilizado. Calcio en cantidad de 1 a 3 gramos de calcio elemental en 3-4 dosis divididas con las comidas asegura una óptima absorción. Carbonato de Calcio contiene 40% calcio elemental. Cantidades menores de calcio elemental están presentes en otros tipos de calcio: lactato de calcio (13%), citrato de (21%) y gluconato de calcio (9%), requiriendo mayores cantidades de tabletas.

CASO CLÍNICO CUSHING EXÓGENO
Mariangeles Insúa Beverina. Médica Pediatra Endocrinóloga. Hospital Público Materno Infantil, Salta

Paciente sexo masculino de 8 meses de edad derivado desde el hospital del lugar de origen por bajo peso y baja talla. MC: desnutrición, baja talla severa.

Presenta como antecedentes: 2º hijo de padres jóvenes, no consanguíneos, embarazo controlado, parto normal, PN: 2,600 Kg. TN: 47 cm, PC: 33 cm EG: 38 SEG. RNT/AEG. No internaciones en neonatología. Lactancia materna mixta desde el nacimiento hasta los 2 meses de vida, luego solo fórmula de inicio refiriendo la madre con regular tolerancia. Incorporación de leche entera a partir de los 7º meses.

Enfermedad Actual: Según se constata en el carnet de sus controles en lugar de origen, se evidencia  evolución favorable de peso hasta el 3º mes, con peso estacionario desde el 4º mes hasta el momento de la primera consulta cuando presenta kg 5,100 con -4,49 DS Z SCORE. Con respecto al crecimiento en  talla, se observa también descenso marcado en curva con caída en la velocidad de crecimiento a partir del 3º mes presentando al momento de la consulta talla de 56 cm  - 6,76 DS en Z SCORE.

En el interrogatorio se constata que el niño presenta cuadros respiratorios a repetición con componente bronquial obstructivo desde los 2 meses de edad, recibiendo en casi todo cuadro catarral y/o bronquial de forma frecuente y prolongada (generalmente más de 1 semana x ciclo) indicación de tratamiento con corticoides exógenos (betametasona / dexametasona), habiendo sido su última dosis 15 días previos a la consulta luego de 15 días de tratamiento por un resfrío común.

Durante el exámen físico al momento de la consulta: Paciente en buen estado general, crónicamente enfermo,  hidratado, funciones fisiológicas conservadas. Facie redondeada, bolas de bichat prominentes, plétora facial, tórax adelgazado, abdomen prominente distendido,  miembros inferiores y superiores adelgazados con hipotrofia marcada a nivel de muslos. Desarrollo pautas madurativas: paciente con retardo en la adquisición de las pautas.

Se asume como Sd de Cushing exógeno por corticoides asociados a los cuadros respiratorios a repetición. Se indica evitar el uso de corticoides orales y/o IM en el tratamiento de los cuadros respiratorios (salvo necesidad) y mantener manejo sintomáticos de los mismos. Se deriva a neumonología para valorar realizar Test del sudor debido al antecedente de cuadros respiratorios obstructivos a repetición y mala ganancia pondoestatural (resulta muestra insuficiente).
Se cita a control a los  2 meses. En el control siguiente se evidencia en el exámen físico: Peso: 5,800  kg (aumentó 700 grs en meses), Talla:63,5 cm, creció 7,5 cm  disminuyendo percentilo de - 6,76 a -4.27 DS Z SCORE. Talla sentado 38 cm Relación talla sentado/talla  en P10. Se evidencia disminución marcada de la facie en luna llena, con disminución del tejido adiposo de las bolas de bichot, disminución de la plétora facial, mejoría en el tono y trofismo miembros sobre todo de miembros inferiores a nivel de muslos. Evolución: el mes previo presentó nuevo episodio respiratorio bronquial obstructivo con requerimiento de corticoides endovenosos nuevamente. No realizó tratamiento preventivo indicado por neumonología con budesonide (aerosolterapia). Se solicita fórmula con hidrolizado proteico por sospecha de APLV ante cuadros respiratorios a repetición, diarrea frecuente y mala ganancia pondoestatural. Se solicita valoración cardiológica: exámen cardiovascular norma. Se solicita valoración gastroenterología: se indica continuar con fórmula hidrolizada

EFECTOS DE LOS CORTICOIDES EN EL CRECIMIENTO Y MASA OSEA
Dra. Ana Carolina Arias Cáu. Servicio de Endocrinología, Hospital Materno Infantil Dr. Héctor Quintana, San Salvador de Jujuy.

Caso clínico: Paciente masculino de 13 años, consulta a la guardia de pediatría por vómitos incoercibles y dolor en zona lumbar. Refiere CVAS, disfonía y tos de 1 semana de evolución. Posterior a un acceso de tos refiere dolor intenso en zona lumbar que aumenta luego de querer pararse repentinamente. La madre lo medica con analgésicos y reposo. Hace 24 hs. inicia con vómitos (4 hasta el momento) y debilidad en miembros inferiores por lo cual consulta a la guardia de pediatría.

Antecedentes Enfermedad Actual: Tratamiento prolongado con Glucocorticoides desde hace 1 año y medio por Artritis Crónica. Actualmente recibe Meprednisona 8 mg/día, desde hace 1 mes, ya que está en descenso por mejoría clínica. Además, Calcio vía oral y vitamina D.

Es examinado por guardia, dolorido, nauseoso, pálido, sudoración superficial, lloroso. Facies cushingoide, giba dorsal blanda, hirsutismo, obesidad troncal. Estrías rojas más de 1 cm en abdomen, axilas y muslos. Abdomen blando, doloroso a la palpación sin defensa ni contractura. Debilidad muscular. Dolor a la compresión en zona dorso lumbar. Dificultad para sentarse. Taquicárdico y mal perfundido.
Es ingresado con diagnósticos de: 1) Intolerancia Gástrica con deshidratación, 2) Crisis adrenal gatillada por dolor, 3) Lumbalgia. Se colocó acceso venoso, Push de hidrocortisona EV 100 mg, hidratación y analgesia. Los laboratorios de la muestra crítica mostraron Cortisol ND y ACTH <10pg/ml, Na/K: 135/5.8 y el resto del laboratorio normal.
En la reevaluación el paciente mejoró francamente su condición hemodinámica y el abdomen blando, depresible e indoloro, pero agudizó el dolor lumbar a pesar de la analgesia. La Radiología de Columna mostró múltiples fracturas de columna dorsal y lumbar, por lo cual el paciente fue reevaluado por endocrinología. Continuó con aporte de calcio y vitamina D y a las 48 hs. reinició tratamiento con Meprednisona.

Examen físico: EC: 13 a y 6 meses, Peso: 55 kg (P75-90), Talla: 138.5 cm (P10), BMI: 28 gr/cm², FC 90 x min, TA: 80/65.Piel suave, eutérmica, no bocio, estigmas Cushing, Estrías, lipomastia, Tanner: G2, VP 3, testículos 5 ml. Edad ósea: 11 años. TOG: 174 +- 6 cm. Se asumió al paciente como osteoporosis secundaria a glucocorticoides y se analizó el   metabolismo mineral óseo en donde se observó una marcada deficiencia de vitamina D (<5ng/ml) y se consideraron:

Dolor intolerable por fracturas vertebrales - Factores de riesgo para nuevas fracturas: 1) Hipercortisolismo prolongado, 2) Detención del crecimiento y desarrollo Puberal por enfermedad de base más los GC, 3) Obesidad mórbida, 4) Inmovilización.
Conducta: Se indicó infusión con Pamidronato dosis de 30 mg/dosis sin efectos adversos con los objetivos de calmar el dolor y prevención de nuevas fracturas.

Conclusiones: Tanto la actividad de la enfermedad de base del paciente como la exposición prolongada a glucocorticoides (GC) manifestaron efectos en diferentes sistemas: fracturas vertebrales secundarias a osteoporosis por GC, crisis adrenal gatillada por dolor y deprivación de GC, detención del crecimiento y de la pubertad.
La sospecha clínica y tratamiento de la crisis adrenal en urgencias permitió compensar al paciente y evitar serias consecuencias. El tratamiento del dolor y la reevaluación fueron de suma importancia para los diagnósticos diferenciales. El tratamiento con Bifosfonatos ayudó en la resolución aguda del dolor y permitió a largo plazo que el paciente pudiera mejorar su masa ósea. El suplemento de calcio y vitamina D fueron importantes suplementos durante la evolución de la enfermedad para la preservación del hueso.

Comentario final: Los Glucocorticoides en exceso son perjudiciales para el crecimiento y el desarrollo. El hipercortisolismo exógeno es muy frecuente en niños y adolescentes; y las complicaciones son: el síndrome de Cushing y la inhibición del eje adrenal. El impacto negativo en la masa ósea tanto en corto y largo plazo, sobre todo durante los primeros años de vida y la pubertad, aumentan considerablemente el riesgo de fracturas en la vida adulta.
La asistencia interdisciplinaria de estos pacientes es una herramienta indispensable para prevenir y evitar complicaciones.

Es importante el acompañamiento por el endocrinólogo pediatra para aquellos pacientes con corticoterapia prolongada, para brindarles medidas de prevención. Las mismas incluyen incentivar la ingesta de lácteos y alimentos ricos en calcio, el aporte de calcio vía oral según los requerimientos por edad y vitamina D al doble o triple de la dosis requerida según la edad del paciente.

PAUTAS ANTIESTRES
Dra. Claudia Hernández, Medica Pediatra Endocrinóloga, Hospital de Niños Pedro de Elizalde. CABA.

Los glucocorticoides exógenos son moléculas similares al cortisol, a los cuales se le realizan modificaciones químicas que le confieren características farmacológicas específicas como:
Efecto mineralo y glucocorticoide /potencia / acción antiinflamatoria / duración de acción
Su uso a dosis farmacológicas en pediatría es muy frecuente, siendo la dexametasona, betametasona y prednisona los más utilizados. Las enfermedades respiratorias agudas son la primera causa de su uso, utilizándose ciclos cortos pero repetidos en el tiempo, también son utilizados en periodos más largos en enfermedades crónicas de origen reumático, dermatológico, nefrológico, oftalmológico, etc.
El eje Hipotalamo-Hipofiso-Suprarrenal es susceptible de ser inhibido cuando el paciente se encuentra en tratamiento con glucocorticoides. Debido a ello, se requieren un aumento de la dosis de corticoides exógenos en situaciones de estrés, para evitar que se desencadene una crisis adrenal; dado que el eje adrenal en condiciones normales se activa durante episodios de estrés, presentando valores de cortisol entre 40-50 ug/dl. La terapia crónica con glucocorticoides (GC) está asociada a múltiples efectos adversos con alto impacto en la calidad de vida, por lo que su uso debe ser racional, utilizando de ser posible:

- La menor dosis necesaria/el menor tiempo posible/una dosis al día/dosis en días alternos

Todo paciente con corticoterapia prolongada se considera insuficiente adrenal, y esta corticoterapia prolongada es la primera causa de insuficiencia suprarrenal en niños y adultos

-          El paciente y sus familias deben ser educados ante una emergencia

Se debe indicar pautas antiestrés a todo paciente que:

•          Haya recibido GC en forma prolongada y su función adrenal no haya sido evaluada.
•          Se encuentre en plan de descenso de GC
•          Presente insuficiencia suprarrenal establecida
•          Como profilaxis de cirugía de tumores selares y paraselares
•          Aquellos que hayan recibido medicación que interfiera en el metabolismo del cortisol


-          Estas deben ser individualizadas y actualizadas periódicamente

  El paciente y sus familias deben ser educados ante una emergencia.

 

 

LEVES - MODERADAS

 

 

GRAVES

 

 

CIRUGIA

 

 

Fiebre, dolor, procesos dentales, infecciones leves sin vómitos

(buen estado general).

 

 

Cirugías, infecciones severas

 

Programada o de urgencia

profilaxis

 

 

Duplicar dosis de Hidrocortisona por vía oral, durante la duración del proceso (48-72 hs)

 


Intolerancia oral Hidrocortisona

30 mg/m2/dosis EV o IM

Hasta tolerancia oral

Luego seguir con doble dosis

Vía oral hasta la recuperación

 

 

Hidrocortisona

60 mg/m2/dosis,

 EV, en bolo.

Seguir con 60 mg/m2/día cada 4 a 6 hs o en goteo continuo durante 48 hs. Continuar como estrés leve por 48 hs antes de volver a la dosis habitual

 

 

Hidrocortisona

1 hora antes

•        60 mg/m2/dosis

durante la cirugía.

•        60 mg/m2/dosis

Luego continuar

•       60 mg/m2/día

cada 4 a 6 hs

durante 24-48 hs.

 Luego volver a la dosis habitual

 

Cuando se administra ev se fracciona cada 6 horas

Cuando se administra im se fracciona cada 8 horas

Dosis por peso corporal

Hasta    10 kg    25 mg

De 10 a 30 kg    50 mg/día

Mayor 30 kg    80-100 mg /día